Centre de compétence maladies rares de l’hypophyse

« L’équipe du site Lariboisière est pleinement engagée dans la prise en charge experte et coordonnée des pathologies hypophysaires rares, depuis le diagnostic et la mise en place du traitement, jusqu’au suivi au long cours. Ces maladies complexes, à fort retentissement endocrinien et humain, nécessitent une organisation structurée et pluridisciplinaire.

La collaboration étroite entre neurochirurgie, endocrinologie et anatomopathologie permet d’assurer une très grande filière de soin, avec une activité chirurgicale importante, incluant de nombreuses tumeurs rares sécrétantes. Cette dynamique s’appuie sur une expertise reconnue, un fort rayonnement national et international, ainsi qu’une activité soutenue de recherche, d’enseignement et d’innovation.

Le site assure aujourd’hui l’ensemble des missions d’un Centre Maladies Rares, dans le cadre d’un parcours patient fluide et structuré, en lien avec les réseaux régionaux et nationaux.

Fort de cette organisation structurée et de cette expertise reconnue, le Centre de Compétence HYPO-Lariboisière s’inscrit également durablement dans le développement des réseaux de soins ville-hôpital, au service des patients atteints de pathologies hypophysaires rares. »

Dr Bertrand BAUSSART

Le site Lariboisière assure pleinement les missions d’un Centre Maladies Rares : Expertise, Recours, Recherche, Pédagogie et Coordination.

Expertise chirurgicale

Une des plus grandes filières actives de patients opérés en Europe pour la prise en charge de pathologie de l’hypophyse et de la région sellaire.
Au sein du service de neurochirurgie du Pr Froelich, leader mondial pour les pathologies de la base du crane.
Nombre élevé d’interventions chirurgicales (> 200/an).
Nombre élevé de consultations (> 1000/an).
Collaboration avec les services d’endocrinologie d’Ile-de-France, adultes et pédiatriques pour la chirurgie des tumeurs hypophysaires de l’enfant.
Représentation élevée de tumeurs rares sécrétantes : Cushing, Acromégalie, Prolactinome (> 50% des tumeurs opérées).

Expertise endocrinologique

Le service d’endocrinologie du Pr Jean-François Gautier prend en charge les patients ayant des pathologies tumorales sécrétantes ou non, des insuffisances hypophysaires, des pathologies hypophysaires infiltratives.
Large file active de patients (> 500/an).
Réunion de concertation pluridisciplinaire « Hypophyse » locale, organisée par le service d’endocrinologie de Lariboisière.

Expertise anatomopathologique

Activité de diagnostic forte : adénomes hypophysaires/PitNETs, craniopharyngiomes (>450/an).
Rayonnement international :
Coordination du Groupe Européen de Pathologie Hypophysaire (EPPG).
Corédaction du chapitre de l’OMS 2026 sur les tumeurs hypophysaires.

Activité de Recours

Activité chirurgicale de recours forte (chirurgies complexes) : 10 à 15% de l’activité globale, avec une prise en charge de patients provenant d’autres régions métropolitaines, des Départements et Territoires d’Outre-Mer, et de l’étranger.
Activité anatomopathologique de recours forte : 200 diagnostics par an.
Activité forte de Réunion de Concertation Pluridisciplinaire, en tant que neurochirurgien référent, à l’échelle locale (8), régionale (2), et nationale (2).

Recherche

Activité menée au sein du Laboratoire de « Génomique et signalisation des tumeurs endocrines », dirigé par le Professeur Jérôme Bertherat, à l’Institut Cochin (INSERM UMR S1016 CNRS UMR 8104).
Activité scientifique forte (> 30 publications depuis 2021).
Diversité des publications, qui couvrent tous les aspects de la recherche en pathologie hypophysaire : recherche clinique, translationnelle et fondamentale.
Collaborations nationales et internationales (Bologne, Tokyo, Liège, Milan, Turin..).

Pédagogie

Modalités modernes d’enseignement en chirurgie hypophysaire : mise au point d’un modèle de Simulation en Impression 3D pour l’apprentissage de l’approche chirurgicale des tumeurs hypophysaires (en lien avec la plate-forme Prim3D).
Direction d’un « Atelier Hypophyse » national.
Membre du Collège National des Enseignants de Neurochirurgie.
Coordination de la session Ateliers / Simulation (Collège National de Neurochirurgie)
Formation de neurochirurgiens étrangers dans le cadre de fellowships cliniques internationaux, sous la direction du Pr Froelich (Italie, Allemagne, Japon, Vietnam…).
Activité d’enseignement sur la pathologie hypophysaire forte : cours internationaux (10/an), 2 cours nationaux (2/an), cours de DES (2/an), DU (2/an).

Coordination

Parcours patient dédié spécifique, fluide, prévu en amont de l’intervention lors de la programmation par le chirurgien.
Durée moyenne d’hospitalisation en neurochirurgie courte (3 jours), en lien avec les services d’endocrinologues référents du patient.
Participation aux Réunions de la Filière Maladies Rares Endocriniennes FIRENDO.
Participation au Club Français de l’Hypophyse.
Participation à la rédaction ou à la relecture des PNDS et Consensus Nationaux.
Coordination, avec le Pr Raffin-Sanson du CHU Ambroise Paré, du Cercle Hypophyse de l’Ouest Parisien (CHOP), qui organise annuellement depuis 2022 des formations spécifiques, favorisant la coordination entre les centres hospitaliers de l’Ouest Parisien et les endocrinologues exerçant en ville.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

PRENDRE RENDEZ-VOUS

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OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Lariboisière
2 rue Ambroise-Paré 75010 Paris
Service de neurochirurgie

Pathologies prises en charge

Pathologies prises en charge par le centre :

Tumeurs hypophysaires corticotropes (Maladie de Cushing)
Tumeurs hypophysaires somatotropes (Acromégalie)
Tumeurs hypophysaires lactotropes (Prolactinome)
Tumeurs hypophysaires thyréotropes
Tumeurs hypophysaires non fonctionnelles
Craniopharyngiomes
Kystes de la Poche de Rathke
Pituicytomes
Tumeurs de la Base du Crâne (Méningiomes, Schwannomes, Chordomes)
Pathologies infiltratives de l’hypophyse et de la tige pituitaire
Insuffisances hypophysaires

Equipe médicale

Equipe médicale :

Neurochirurgie

Dr Bertrand Baussart
Pr Sébastien Froelich
Dr Thibault Passeri
Dr Anne-Laure Bernat
Dr Arianna Fava

Endocrinologie

Dr Marie Laloi
Dr Karima Chafai
Pr Jean-François Gautier

Anatomopathologie

Dr Chiara Villa
Dr Suzanne Tran
Pr Homa Adle-Biassette

L’équipe experte de Lariboisière a une activité scientifique forte, avec plus d’une trentaine de publications relatives à la pathologie hypophysaire depuis 2021, témoignant du dynamisme de recherche qui accompagne le dynamisme clinique.

Les Drs Baussart et Villa sont membres cliniciens chercheurs au Laboratoire de « Génomique et signalisation des tumeurs endocrines », dirigé par le Professeur Jérôme Bertherat, à l’Institut Cochin (INSERM UMR S1016 CNRS UMR 8104).

Thématiques de Recherche

Les publications couvrent tous les aspects de la recherche en pathologie de la région sellaire (tumeurs hypophysaires, craniopharyngiomes, kystes de la poche de Rathke). Ainsi, elles concernent :

La mise au point de techniques chirurgicales innovantes.
L’évaluation de très grandes cohortes de patients opérés en endoscopie (> 4000).
La mise au point de consensus nationaux.
La proposition de nouvelles stratégies thérapeutiques.
L’étude moléculaire pangénomique des tumeurs hypophysaires.
La classification des tumeurs hypophysaires.
L’écriture et la mise à jour des Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS).

Recherche en cours

Recherche fondamentale et translationnelle

Ces travaux de recherche sont conduits au sein du laboratoire « Génomique et signalisation des tumeurs endocrines », dirigé par le Pr Jérôme Bertherat à l’Institut Cochin. Ils s’inscrivent dans la continuité des recherches antérieures consacrées à l’analyse moléculaire des tumeurs hypophysaires, qui ont notamment abouti à la publication de la première classification pangénomique des tumeurs de l’hypophyse dans la revue Cancer Cell, journal international à fort impact scientifique.

Recherche de signatures moléculaires d’agressivité des tumeurs hypophysaires.
Recherche de signatures moléculaires de résistance des tumeurs hypophysaires lactotropes et somatotropes.
Caractérisation moléculaire d’un registre national de tumeurs endocrines hypophysaires agressives. Projet RECAPitNETT (REgistry for Characterizing Aggressive PitNETs Through Transcriptome) coordonné par le Pr Guillaume Assié (APHP-Cochin), le Pr Gerald Raverot (Hôpitaux Civils de Lyon) et le Dr Chiara Villa (APHP-Lariboisière), a reçu un financement du FRIEMM (Fonds de dotation pour la Recherche et l’Innovation en Endocrinologie et Maladies Métaboliques).

Recherche clinique

Dans la continuité des articles publiés, les travaux de recherche clinique seront poursuivis pour aboutir à la publication d’études relatives à l’évaluation postopératoire de larges cohortes de patients (hypophyse, base du crâne) opérés en endoscopie
Des projets collaboratifs avec les services d’imagerie seront développés : séquences IRM pour prédire la consistance des adénomes en préopératoire ; recherche de critères MRI prédictifs pour l’identification du sous-type papillaire dans les craniopharyngiomes.

Publications

Publications :

2021

Baussart B, Declerck A, Gaillard S. Mononostril endoscopic endonasal approach for pituitary surgery. Acta Neurochir (Wien). 2021 Mar;163(3):655-659. doi: 10.1007/s00701-020-04542-z. Epub 2020 Aug 29. PMID: 32862300.

Casar-Borota O, Boldt HB, Engström BE, Andersen MS, Baussart B, Bengtsson D, Berinder K, Ekman B, Feldt-Rasmussen U, Höybye C, Jørgensen JOL, Kolnes AJ, Korbonits M, Rasmussen ÅK, Lindsay JR, Loughrey PB, Maiter D, Manojlovic-Gacic. E, Pahnke J, Poliani PL, Popovic V, Ragnarsson O, Schalin-Jäntti C, Scheie D, Tóth M, Villa C, Wirenfeldt M, Kunicki J, Burman P. Corticotroph Aggressive Pituitary Tumors and Carcinomas Frequently Harbor ATRX Mutations. J Clin Endocrinol Metab. 2021 Mar 25;106(4):1183-1194. doi: 10.1210/clinem/dgaa749. PMID: 33106857; PMCID: PMC7993578.

Cebula H, Baussart B, Villa C, Assié G, Boulin A, Foubert L, Aldea S, Bennis S, Bernier M, Proust F, Gaillard S. Efficacy of endoscopic endonasal transsphenoidal surgery for Cushing’s disease in 230 patients with positive and negative MRI. Acta Neurochir (Wien). 2017 Jul;159(7):1227-1236. doi: 10.1007/s00701-017-3140-1. Epub 2017 Mar 9. PMID: 28281008.

Baussart B, Villa C, Jouinot A, Raffin-Sanson ML, Foubert L, Cazabat L, Bernier M, Bonnet F, Dohan A, Bertherat J, Assié G, Gaillard S. Pituitary surgery as alternative to dopamine agonists treatment for microprolactinomas: a cohort study. Eur J Endocrinol. 2021 Oct 21;185(6):783-791. doi:10.1530/EJE-21-0293. PMID: 34605772.

Baussart B, Gaillard S. Pituitary surgery for Cushing’s disease. Acta Neurochir (Wien). 2021 Nov;163(11):3155-3159. doi: 10.1007/s00701-021-04995-w. Epub 2021 Sep 14. PMID: 34519880.

2022

Baussart B, Racy E, Gaillard S. Double pedicled nasoseptal flap for skull base repair after endoscopic expanded endonasal approach. Acta Neurochir (Wien). 2022 Apr;164(4):1111-1114. doi: 10.1007/s00701-021-05094-6. Epub 2022 Jan 30. PMID: 35094146.

Gaillard S, Adeniran S, Villa C, Jouinot A, Raffin-Sanson ML, Feuvret L, Verrelle P, Bonnet F, Dohan A, Bertherat J, Assié G, Baussart B. Outcome of giant pituitary tumors requiring surgery. Front Endocrinol (Lausanne). 2022 Aug 29;13:975560. doi: 10.3389/fendo.2022.975560. PMID: 36105410; PMCID: PMC9465329.

Ilie MD, Villa C, Cuny T, Cortet C, Assie G, Baussart B, Cancel M, Chanson P, Decoudier B, Deluche E, Di Stefano AL, Drui D, Gaillard S, Goichot B, Huillard O, Joncour A, Larrieu-Ciron D, Libe R, Nars G, Vasiljevic A, Raverot G. Real-life efficacy and predictors of response to immunotherapy in pituitary tumors: a cohort study. Eur J Endocrinol. 2022 Oct 17;187(5):685-696. doi: 10.1530/EJE-22-0647. PMID: 36111659.

Bessiène L, Moutel S, Lataud M, Jouinot A, Bonnet-Serrano F, Guibourdenche J, Villa C, Baussart B, Gaillard S, Barat M, Dohan A, Bertagna X, Dousset B, Bertherat J, Assié G. Corticotroph tumor progression speed after adrenalectomy. Eur J Endocrinol. 2022 Nov 3;187(6):797-807. doi: 10.1530/EJE-22-0536. PMID: 36206174.

2023

Baussart B, Venier A, Jouinot A, Reuter G, Gaillard S. Closure strategy for endoscopic pituitary surgery: Experience from 3015 patients. Front Oncol. 2023 Jan 4;12:1067312. doi: 10.3389/fonc.2022.1067312. PMID: 36686774; PMCID: PMC9846073.

Trivellin G, Daly AF, Hernández-Ramírez LC, Araldi E, Tatsi C, Dale RK, Fridell G, Mittal A, Faucz FR, Iben JR, Li T, Vitali E, Stojilkovic SS, Kamenicky P, Villa C, Baussart B, Chittiboina P, Toro C, Gahl WA, Eugster EA, Naves LA, Jaffrain-Rea ML, de Herder WW, Neggers SJ, Petrossians P, Beckers A, Lania AG, Mains RE, Eipper BA, Stratakis CA. Germline loss-of-function PAM variants are enriched in subjects with pituitary hypersecretion. Front Endocrinol (Lausanne). 2023 Jun 14;14:1166076. doi: 10.3389/fendo.2023.1166076. PMID: 37388215; PMCID: PMC10303134.

Zarzour F, Raffin Sanson ML, Baussart B, Hage M, Chakhtoura M. A suggested protocol for the endocrine post-operative management of patients undergoing pituitary surgery. Ann Endocrinol (Paris). 2023 Apr 3:S0003-4266(23)00077-X. doi: 10.1016/j.ando.2023.03.026. Epub ahead of print. PMID: 37019429.

Villa C, Baussart B, Assié G, Raverot G, Roncaroli F. The World Health Organization classifications of pituitary neuroendocrine tumours: a clinico-pathological appraisal. Endocr Relat Cancer. 2023 Jun 22;30(8):e230021. doi: 10.1530/ERC-23-0021. PMID: 37068095.

Simon J, Perez-Rivas LG, Zhao Y, Chasseloup F, Lasolle H, Cortet C, Descotes F, Villa C, Baussart B, Burman P, Maiter D, von Selzam V, Rotermund R, Flitsch J, Thorsteinsdottir J, Jouanneau E, Buchfelder M, Chanson P, Raverot G, Theodoropoulou M. Prevalence and clinical correlations of SF3B1 variants in lactotroph tumours. Eur J Endocrinol. 2023 Sep 1;189(3):372-378. doi: 10.1093/ejendo/lvad114. PMID: 37721395.

Garvayo M, Villa C, Jouinot A, Messerer M, Reina V, Hage M, Raffin-Sanson ML, Courtillot C, Bachelot A, Kamenicky P, Chanson P, Vatier C, Christin-Maitre S, Bertherat J, Assié G, Gaillard S, Baussart B. Pituitary surgery outcome in patients 75 years and older: a retrospective study. Acta Neurochir (Wien). 2023 Sep 22. doi: 10.1007/s00701-023-05809-x. Epub ahead of print. PMID: 37736839.

Baussart B, Gaillard S. Endoscopic endonasal access to the lateral recess of the sphenoid sinus. Acta Neurochir (Wien). 2023 Oct 27. doi: 10.1007/s00701-023-05856-4. Epub ahead of print. PMID: 37889336.

Brue T, Rahabi H, Barry A, Barlier A, Bertherat J, Borson-Chazot F, Castinetti F, Cazabat L, Chabre O, Chevalier N, Christin-Maitre S, Cortet C, Drui D, Kamenicky P, Lançon C, Lioté F, Pellegrini I, Reynaud R, Salenave S, Tauveron I, Touraine P, Vantyghem MC, Vergès B, Vezzosi D, Villa C, Raverot G, Coutant R, Chanson P, Albarel F. Position statement on the diagnosis and management of acromegaly: The French National Diagnosis and Treatment Protocol (NDTP). Ann Endocrinol (Paris). 2023 Dec;84(6):697-710. doi: 10.1016/j.ando.2023.08.003. Epub 2023 Aug 12. PMID: 37579837.

2024

Baussart B, Hudelist B, Reina V, Villa C, Bertherat J, Assié G, Gaillard S. Diaphragm reconstruction using a TachoSil patch as alternative to intrasellar packing for small focal diaphragm defects in pituitary surgery: a cohort study. Acta Neurochir (Wien). 2024 Jun 10;166(1):258. doi: 10.1007/s00701-024-06152-5. PMID: 38853198.

Terray A, Baussart B, Zins M, Goldberg M, Kab S, Cazabat L, Briere M, Brue T, Barraud S, Reznik Y, Christin Maitre S, Illouz F, Raverot G, Young J, Raffin-Sanson ML, Hage M. Gonadotropic status in adult women with pituitary stalk interruption syndrome. Eur J Endocrinol. 2024 Jun 10:lvae064. doi: 10.1093/ejendo/lvae064. Epub ahead of print. PMID: 38857190.

Birtolo MF, Jouinot A, Vasiljevic A, Boulagnon-Rombi C, Asioli S, Bousdira G, Tetka LMM, Perbet R, Maurage CA, Appay R, Figarella-Branger D, Gauchotte G, Sturm N, Baussart B, Roncaroli F, Bertherat J, Brue T, Villa C; CRMR HYPO, FIRENDO (French National Healthcare Network for Rare Endocrine Diseases). PIT-EASY survey: validation of the European Pituitary Pathology Group proposal for reporting pituitary neuroendocrine tumors. Virchows Arch. 2024 Jun 22. doi: 10.1007/s00428-024-03849-x. Epub ahead of print. PMID: 38907774

Bessiene L, Villa C, Bertagna X, Baussart B, Assie G. From Nelson’s syndrome to Corticotroph Tumor Progression speed: an update. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2024 Jul 3. doi: 10.1055/a-2359-8649. Epub ahead of print. PMID: 38959959.

Birtolo MF, Armignacco R, Benanteur N, Baussart B, Villa C, De Murat D, Guignat L, Groussin L, Libé R, Zennaro MC, Saidi M, Perlemoine K, Letourneur F, Amar L, Bertherat J, Jouinot A, Assié G. Whole blood transcriptomic signature of Cushing’s syndrome. Eur J Endocrinol. 2024 Jul 6:lvae083. doi: 10.1093/ejendo/lvae083. Epub ahead of print. PMID: 38970559.

Asioli S, Guaraldi F, Zoli M, Mazzatenta D, Villa C. How to standardize the diagnostic approach to pituitary neuroendocrine tumors. Minerva Endocrinol (Torino). 2024 Sep;49(3):283-292. doi: 10.23736/S2724-6507.24.04079-X. Epub 2024 Apr 24. PMID: 38656092.

2025

Odot C, Brière M, Villa C, Henry T, Gaillard S, Caron P, Groussin L, Reznik Y, Rod A, Ghorra C, Raffin-Sanson ML, Baussart B, Hage M. Descriptive analysis and outcomes of PitNETs treated surgically during pregnancy and postpartum. Eur J Endocrinol. 2025 Feb 1;192(2):150-158. doi: 10.1093/ejendo/lvaf018. PMID: 39921448.

Villa C, Birtolo MF, Perez-Rivas LG, Righi A, Assie G, Baussart B, Asioli S. Grading and staging for pituitary neuroendocrine tumors. Brain Pathol. 2025 Jan;35(1):e13299. doi: 10.1111/bpa.13299. Epub 2024 Aug 25. PMID: 39182993; PMCID: PMC11669418.

Villa C, Birtolo MF, Perez-Rivas LG, Righi A, Assié G, Baussart B, Asioli S. Reply to letter by Melmed et al. Brain Pathol. 2024 Dec 16:e13324. doi: 10.1111/bpa.13324. Epub ahead of print. PMID: 39681324.

Baussart B, Prebot J, Assie G, Reina V, Leclercq D, Villa C, Gaillard S. New 3D printed simulator for training of endoscopic transsphenoidal surgery used in a dedicated pituitary course: A French cross-sectional study. Neurochirurgie. 2025 Feb 21;71(3):101652. doi: 10.1016/j.neuchi.2025.101652. Epub ahead of print. PMID: 39988245.

Baussart B, Zoli M, Passeri T, Guaraldi F, Villa C, Asioli S, Jouinot A, Laloi M, Hage M, Courtillot C, Vatier C, Chanson P, Bertherat J, Assié G, Gaillard S, Froelich S, Mazzatenta D. Outcome of acromegalic patients undergoing endoscopic endonasal surgery: collaborative French and Italian cohort, a 25-year experience. Neurosurg Rev. 2025 Sep 18;48(1):654. doi: 10.1007/s10143-025-03797-3. PMID: 40965517.

Bioletto F, Bogeat C, Barat M, Benanteur N, Guignat L, Hage M, Garcia C, Calugaru V, Jacob J, Arrondeau J, Groussin L, Bertagna X, Bertherat J, Villa C, Jouinot A, Baussart B, Assié G. Progression of potentially aggressive pituitary neuroendocrine tumors after radiotherapy: risk factors, management, and outcomes. Eur J Endocrinol. 2025 Jun 30;193(1):167-178. doi: 10.1093/ejendo/lvaf136. PMID: 40611752.

Baussart B, Hudelist B, Villa C, Hage M, Jouinot A, Reina V, Barat M, Leclercq D, Passeri T, Touraine P, Cebula H, Guignat L, Courtillot C, Chanson P, Vatier C, Froelich S, Bertherat J, Assié G, Gaillard S. Specific focus on the basal dura for improving Cushing’s disease surgery: a cohort study. Neurosurg Rev. 2025 Jun 5;48(1):483. doi: 10.1007/s10143-025-03656-1. PMID: 40471392.

Villa C, Assié G, Raverot G. RECAPitNETT : REgistre pour Caractériser l’Agressivité des PitNETs par l’analyse du Transcriptome [RECAPitNETT: A registry to characterize the aggressiveness of PitNETs using transcriptome analysis]. Ann Pathol. 2025 Jul;45(4):287-289. French. doi: 10.1016/j.annpat.2025.05.004. Epub 2025 May 28. PMID: 40441975.

Chapitres de livres

Chapitres de livres

2022

B. Baussart, C. Villa, S. Gaillard, Aspects neurochirurgicaux des adénomes hypophysaires, EMC (Encyclopédie Médico-Chirurgicale), 2022, Pages, ISSN1155-1941,http://dx.doi.org/10.1016/S1155-1941(22)43258 6

2024

D. Hijazi, A. Jacquens, C. Tabillon, M. Doirado, K. Belkebir, S. Monsel, B. Mathon, B. Baussart, S. Gaillard, V. Degos, Anestesia-rianimazione nella chirurgia dell’ipofisi, EMC (Encyclopédie Médico-Chirurgicale), Anestesia-Rianimazione, Volume 29, Issue 4, 2024, Pages 1-15, https://doi.org/10.1016/S1283-0771(24)49597-2

2025

Baussart, B., Gaillard, S. (2025). Surgical Biopsy from the Sphenoid Area to the Hypothalamo-Pituitary Tract: How to Manage?. In: Mathon, B. (eds) Brain Biopsies. Neuromethods, vol 223. Humana, New York, NY. https://doi.org/10.1007/978-1-0716-4514-7_5

Réseau national

Réseau des centres de référence maladies rares de l’hypophyse (filière FIRENDO) :

Le centre de l’hôpital Lariboisière est intégré au réseau national des centres de référence des maladies de l’hypophyse, qui se compose d’un centre de référence coordonnateur basé à Marseille, de 3 centres constitutifs et de 29 centres de compétence répartis sur le territoire national.

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