Centre de référence de la maladie de Willebrand

Centre de référence de la maladie de Willebrand

L’équipe médicale de cliniciens et de biologistes ainsi que l’équipe paramédicale du site parisien Lariboisière du centre de référence de la Maladie de Willebrand met tout en œuvre au quotidien pour accompagner au mieux les patients et améliorer leur qualité de vie.  » Pr Agnes VEYRADIER

Le site parisien Lariboisière du CRMR de la maladie de Willebrand (CRMW) fait partie intégrante du service d’hématologie biologique de l’hôpital Lariboisière. Le CRMW a pour but l’amélioration de la prise en charge des patients atteints de maladie de Willebrand, le développement d’outils diagnostiques innovants et performants, la coordination des activités de recherche et la mise en place de réseaux médico-sociaux.

Le site Lariboisière du CRMW prend en charge les patients atteints de maladies hémorragiques incluant la maladie de Willebrand, au sein du bassin de vie Paris-Nord mais aussi dans un périmètre plus large pour des avis de recours régionaux (Ile-de-France), nationaux et internationaux.

Le site Lariboisière du CRMW assure à la fois une activité clinique (consultations présentielles et téléconsultations, participation à la prise en charge multidisciplinaire dans les services cliniques des CHU Lariboisière et Saint Louis principalement, avis de recours experts dont certains sont intégrés dans une activité de télé-expertise maladies rares, participation active à la RCP d’hémostase clinique ANTHEMIS de Lariboisière-Saint Louis) et une activité de plateforme biologique spécialisée.

Le site Lariboisière du CRMW participe à l’élaboration et la mise à jour du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) de la Maladie de Willebrand en lien avec le site coordonnateur de Lille, l’autre site constitutif de Caen et les sites de ressources et compétences régionaux. Il participe également aux échanges avec les institutions (DGOS, HAS) et l’association de patients (Association Française des Hémophiles et des patients Willebrand, AFH).

L’affiliation recherche du site Lariboisière du CRMW est l’EA3518 « Recherche clinique en hématologie, immunologie et transplantation » de l’Institut de Recherche Saint-Louis (Pr Hervé Dombret). Le Pr Agnès VEYRADIER y dirige une équipe de recherche dédiée à l’étude du facteur Willebrand et de sa protéase spécifique de clivage ADAMTS13. L’équipe médicale du site Lariboisière du CRMW assure une mission de conseil et d’expertise pour l’industrie pharmaceutique développant des médicaments innovants pour le traitement des patients atteints de maladie de Willebrand et aussi des patients atteints d’une maladie liée à un déficit sévère de la protéase du facteur Willebrand, ADAMTS13, appelée purpura thrombotique thrombocytopénique. L’équipe médicale du site Lariboisière du CRMW assure également une activité d’enseignement en lien avec les maladies hémorragiques à l’UFR de Médecine et à l’UFR de Pharmacie de l’Université de Paris.

COORDONNATEUR RESPONSABLE

VEYRADIER-Agnes

Pr Agnes VEYRADIER

Biologie médicale

PRENDRE RENDEZ-VOUS

01-49-95-64-11 / 12
sylvie.lavarde@aphp.fr
(secrétariat médical du Dr Nathalie ITZHAR-BAIKIAN)

OÙ SE RENDRE ?

Hôpital Lariboisière
2 rue Ambroise-Paré 75010 Paris
Consultation d’hémostase clinique
Bâtiment Galien, secteur orange, porte 2, RDC

LA PAROLE AUX PATIENTS

La disponibilité et la bienveillance de l’équipe d’hématologie biologique de Lariboisière nous est
précieuse . »

Pathologies prises en charge par le centre : 

• Maladie de Willebrand

La consultation d’hémostase clinique prend également en charge d’autres maladies hémorragiques et des maladies thrombotiques

Equipe médicale :

Responsable : Pr Agnès VEYRADIER

Médecin clinicien assurant la consultation des maladies hémorragiques, référent maladie de Willebrand : Dr Nathalie ITZHAR-BAIKIAN

Médecin clinicien assurant la consultation des maladies thrombotiques : Dr Maxime DELRUE

Praticiens biologistes médicaux : Pr Virginie SIGURET, Dr Bérangère JOLY, Dr Alain STEPANIAN, Dr Nicolas BERANGER, Dr Marie NEUWIRTH, Dr Arezki HADJ-ALI

Attachée de Recherche Clinique (ARC) : Mme Sophie CAPDENAT

Techniciens de laboratoire : Mmes Sandrine BENGHEZAL, Adeline DELTON, Sylvaine SAVIGNY

Recherche :

L’affiliation recherche du site Lariboisière du CRMW est l’EA3518 « Recherche clinique en hématologie, immunologie et transplantation » de l’Institut de Recherche Saint-Louis (Pr Hervé Dombret). Le Pr Agnès VEYRADIER y dirige une équipe de recherche dédiée à l’étude du facteur Willebrand et de sa protéase spécifique de clivage ADAMTS13. La majorité des praticiens hospitalo-universitaires et hospitaliers du service d’hématologie biologique de Lariboisière en font partie. Un axe de recherche fondamentale basé sur l’étude de la conformation de la protéase du facteur Willebrand ADAMTS13 est mené en collaboration avec le Pr Karen Vanhoorelbeke (Laboratory Research for Hemostasis and Thrombosis, Leuven University, Belgium) dans le cadre d’un projet européen HORIZON2020. Un axe de recherche clinique est dédié à la maladie de Willebrand (liée à un déficit en facteur Willebrand) et au purpura thrombotique thrombocytopénique (lié à un déficit sévère de la protéase spécifique du facteur Willebrand, ADAMTS13).

Publications : 

Cuker A, Cataland SR, Coppo P, de la Rubia J, Friedman KD, George JN, Knoebl PN, Kremer Hovinga JA, Lämmle B, Matsumoto M, Pavenski K, Peyvandi F, Sakai K, Sarode R, Thomas M, Tomiyama Y, Veyradier A, Westwood JP, Scully M. Redefining outcomes in immune TTP: an international working group consensus report. Blood. 2021 Feb 2 : blood. 2020009150. Online ahead of print.

Beranger N, Benghezal S, Joly BS, Capdenat S, Delton A, Stepanian A, Coppo P, Veyradier A. Diagnosis and follow-up of thrombotic thrombocytopenic purpura with an automated chemiluminescent ADAMTS13 activity immunoassay. Res Pract Thromb Haemost. 2020; 15; 5:81-93.

Veyradier A. A new drug for an old concept: aptamer to von Willebrand factor for prevention of arterial and microvascular thrombosis. Haematologica. 2020; 105:2512-2515.

Roose E, Schelpe AS, Tellier E, Sinkovits G, Joly BS, Dekimpe C, Kaplanski G, Le Besnerais M, Mancini I, Falter T, Von Auer C, Feys HB, Reti M, Rossmann H, Vandenbulcke A, Pareyn I, Voorberg J, Greinacher A, Benhamou Y, Deckmyn H, Fijnheer R, Prohászka Z, Peyvandi F, Lämmle B, Coppo P, De Meyer SF, Veyradier A, Vanhoorelbeke K. Open ADAMTS13, induced by antibodies, is a biomarker for subclinical immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2020; 136(3):353-361.

Jenny Goudemand, Françoise Bridey, Ségolène Claeyssens, Nathalie ItzharBaïkian, Annie Harroche, Dominique Desprez, Claude Négrier, Pierre Chamouni, Hervé Chambost, Céline Henriet, Sophie Susen, Annie Borel‐Derlon. Management of von Willebrand disease with a factor VIII‐poor von Willebrand factor concentrate: Results from a prospective observational post‐marketing study. J Thromb Haemost. 2020; 18: 1922–1933.

Sebastian Voicu, Philippe Bonnin, Alain Stépanian, Benjamin G. Chousterman, Arthur Le Gall, Isabelle Malissin, Nicolas Deye, Virgine Siguret, Alexandre Mebazaa, Bruno Mégarbane. High Prevalence of Deep Vein Thrombosis in Mechanically Ventilated COVID-19 Patients. J Am Coll Cardiol. 2020; 76: 480–482.

Réseau national des centres de référence de la maladie de Willebrand

Le CRMR de la maladie de Willebrand (CRMW) est multisites : il se compose d’un site coordonnateur basé à Lille (CHRU de Lille, Pr Sophie Susen) et de 2 sites constitutifs, l’un à Paris (CHU Lariboisière, Pr Agnès Veyradier) et l’autre à Caen (CHU Côte de Nacre, Pr Yohann Repéssé). Le CRMW fait partie de la Filière de Santé Maladies Rares (FSMR) des Maladies rares HEMOrragiques « MHEMO » (pilotage au CHU de Lyon, Pr Claude Négrier).

Le CRMW fait également partie du Health Care Provider (HCP) Saint Louis-Lariboisière du réseau européen des maladies rares hématologiques EuroBloodNet (coordination CHU Saint Louis APHP. Nord, Pr Pierre Fenaux).

POUR EN SAVOIR PLUS