Equipe médicale :

Activités de recherche :

Programme RHU : TRT_cSVD – From Target Identification to Next Generation Therapies for Cerebral Small Vessel Diseases

Cette étude a pour objectif de lutter contre les maladies des petits vaisseaux cérébraux avec l’ambition de réaliser une rupture dans la prise en charge des patients atteints de maladie des petits vaisseaux cérébraux et de développer des traitements innovants, en utilisant les formes génétiques de ces maladies, et plus particulièrement CADASIL. Les 4 objectifs spécifiques sont: a) d’identifier de nouveaux gènes impliqués dans les maladies des petits vaisseaux cérébraux et de valider de nouvelles cibles thérapeutiques; b) de développer des biomarqueurs innovants des altérations de la microcirculation et du tissu cérébral et de nouveaux outils cliniques pour les essais thérapeutiques; c) de développer des approches originales pour évaluer et rééduquer les troubles cognitifs et de l’équilibre des patients; et d) de valider les résultats obtenus par des essais cliniques précoces et faciliter leur transfert dans la vie réelle. La description des différents projets de recherche composant ce programme RHU est disponible sur le site internet : https://treat-svd.fr/

T3-CAD: étude pilote de phase II évaluant l’efficacité et la tolérance de HOV-12020 chez des patients présentant un CADASIL

L’étude T3-CAD a pour objectif d’évaluer l’efficacité et la tolérance du produit HOV-12020, dérivé des tocotriénols, ayant des propriétés neuroprotectrices, chez les patients qui ont un diagnostic confirmé de CADASIL. Elle concerne des patients autonomes mais qui ont un risque plus élevé d’aggravation au cours du temps en raison de leur âge ou parce qu’ils présentent au moins un infarctus cérébral à l’imagerie par résonance magnétique (IRM).  Il s’agit d’une étude randomisée, monocentrique, approuvée par la FDA. Cinquante patients âgés de 45 à 75 ans doivent être inclus dans l’essai.

Études de cohorte pour les maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil prises en charge par le CERVCO

Publications : 

Hermann DM, Bassetti CL, Marx U, Audoli-Inthavong ML, Chabriat H. Refining endpoints for stroke recovery trials. Lancet Neurol. 2020 May;19(5):381-382

Jouvent E, Duering M, Chabriat H.Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy: Lessons From Neuroimaging. 2020 Jan;51(1):21-28

Hervé D, Ibos-Augé N, Calvière L, Rogan C, Labeyrie MA, Guichard JP, Godin O, Kossorotoff M, Habert MO, Lasserve ET, Chevret S, Chabriat H.Predictors of clinical or cerebral lesion progression in adult moyamoya angiopathy. 2019 Jul 23;93(4):e388-e397.

Rutten JW, Van Eijsden BJ, Duering M, Jouvent E, Opherk C, Pantoni L, Federico A, Dichgans M, Markus HS, Chabriat H, Lesnik Oberstein SAJ.The effect of NOTCH3 pathogenic variant position on CADASIL disease severity: NOTCH3 EGFr 1-6 pathogenic variant are associated with a more severe phenotype and lower survival compared with EGFr 7-34 pathogenic variant. Genet Med. 2019 Mar;21(3):676-682.

Hervé D, Kossorotoff M, Bresson D, Blauwblomme T, Carneiro M, Touze E, Proust F, Desguerre I, Alamowitch S, Bleton JP, Borsali A, Brissaud E, Brunelle F, Calviere L, Chevignard M, Geffroy-Greco G, Faesch S, Habert MO, De Larocque H, Meyer P, Reyes S, Thines L, Tournier-Lasserve E, Chabriat H.French clinical practice guidelines for Moyamoya angiopathy. Rev Neurol (Paris). 2018 May;174(5):292-303.

Réseau national des centres de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil (CERVCO)

Le centre de l’hôpital Lariboisière est le centre de référence coordonnateur du réseau national des centres de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil (CERVCO), qui se compose de 19 centres de compétence répartis sur le territoire national.